Tekrarlayan Polikondrit

Bu yazı Romatolog Dr. Selda Öktem tarafından kaleme alınmıştır. Anlaşılır ve sade olmasına özen gösterilmiştir. 

Tekrarlayan polikondrit nedir?

Tekrarlayan polikondrit (TP), kıkırdak ve bağ dokusunda inflamasyon ve yıkıma neden olan, ataklar halinde seyreden nadir bir otoimmün hastalıktır.

• Her iki cinsiyette ve tüm ırklarda eşit sıklıkta görülür.
• Genellikle 20-60 yaş aralığında ortaya çıkar.
• Romatolojik ve hematolojik hastalıklarla birlikte görülebilir.

Hastalığın gelişim mekanizması

Kıkırdak dokusu damar içermediği için bağışıklık sistemi tarafından normalde hedef alınmaz. Ancak bazı nedenlerle kıkırdağın yapısal bütünlüğü bozulduğunda, bağışıklık sistemi bu dokuyu yabancı olarak algılar ve saldırıya geçer.

• Proteoglikan, kollajen ve elastin gibi kıkırdak bileşenleri dolaşıma karışır ve bağışıklık sistemini tetikler.
• Vücutta bu maddelerle benzer yapıya sahip dokular da hedef alınarak yaygın inflamasyona yol açabilir.
• Bu nedenle hastalık çok farklı organları etkileyebilir.

Tekrarlayan polikondritin belirtileri

Kulak, burun ve boğaz bulguları

• Kulak kepçesinde kızarıklık, şişlik ve ağrı
  • Kulak memesi etkilenmez.
  • Tekrarlayan ataklar sonucunda kulak kepçesi yapısal olarak bozulabilir ve sarkabilir.
• Burun kökünde şişme ve ağrı
  • Zamanla “semer burun” deformitesine yol açabilir.
• İç kulak tutulumu
  • İşitme kaybı ve vertigoya neden olabilir.

Solunum sistemi bulguları

• Yutak, nefes borusu ve bronşlarda inflamasyon
  • Hafif vakalarda boğaz ağrısı, seste çatallaşma ve kuru öksürüğe yol açar.
  • Ciddi vakalarda nefes darlığı ve boğulma hissi ortaya çıkabilir.
  • Astım ile karıştırılabilir ve yanlış teşhis konulabilir.

Kas ve iskelet sistemi bulguları

• Gezici eklem ağrıları ve şişlikler
  • El, ayak bilekleri ve parmak eklemleri en sık tutulan bölgelerdir.
  • Birkaç gün veya hafta sürebilir ve tamamen düzelir.
  • Zamanla eklem hasarına neden olabilir.
• Kostokondrit (kaburgaların göğüs kemiğine bağlandığı bölgede iltihap)
  • Göğüs ağrısına yol açabilir ve kalp krizi ile karıştırılabilir.

Kalp ve damar sistemi bulguları

• Aort kökünde inflamasyon
  • Kapak yetersizliği ve aort anevrizmasına neden olabilir.
• Orta ve küçük çaplı damarlarda vaskülit gelişebilir.

Diğer bulgular

• Gözde kızarıklık, ağrı ve görme bozuklukları
  • Kuruluk ve görme alanında daralma görülebilir.
• Böbrek tutulumu
  • İdrarda protein kaçağı ve kanama olabilir.
  • Nadir durumlarda böbrek yetmezliğine yol açabilir.
• Beyin ve sinir sistemi etkilenebilir.
• Deri belirtileri ortaya çıkabilir.

Tekrarlayan polikondritin tanısı nasıl konur?

Hastalığa özgü spesifik bir laboratuvar testi yoktur. Ancak tekrarlayan kıkırdak inflamasyonu TP’yi düşündürmelidir.

Tanıyı destekleyen testler:

• Sedimentasyon ve CRP yüksekliği (iltihap belirteçleri)
• Kan testlerinde romatolojik ve hematolojik hastalıklarla ilişkili otoantikorlar pozitif olabilir.

Başlangıçta tutulum sınırlıysa, diğer hastalıklar ile ayırıcı tanı yapılmalıdır.

Tekrarlayan polikondritin tedavisi

Tedavi tutulan organın şiddetine ve hastalığın sıklığına göre değişir.

• Hafif vakalarda steroid olmayan antiinflamatuvar ilaçlar (NSAİİ) kullanılır.
• Orta ve ağır vakalarda kortikosteroidler (kortizon) uygulanır.
• Bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlar (immünsüpresifler) tedaviye eklenebilir.
• Akut atak döneminde ilaç dozları artırılır, hastalık kontrol altına alındığında en düşük etkili doza geçilir.

Sonuç

Tekrarlayan polikondrit, nadir görülen ancak çeşitli organları etkileyebilen otoimmün bir hastalıktır.

• Erken teşhis ve uygun tedavi ile atakların sıklığı ve şiddeti azaltılabilir.
• Hastalar düzenli doktor kontrolüne gitmeli ve belirtilerini takip etmelidir.
• Özellikle solunum yolları ve kalp damar sistemine yönelik yakınmalar ciddiye alınmalıdır.

Hastalık uzun süreli takip ve kişiye özel bir tedavi yaklaşımı gerektirir.