Sistemik Skleroz (Skleroderma)

Bu yazı Romatolog Dr. Selda Öktem tarafından kaleme alınmıştır. Herkesin anlayabilmesi amacıyla basitleştirilmiş ve sadeleştirilmiştir.

Sistemik skleroz (skleroderma) nedir?

Sistemik skleroz, bağ dokusunun anormal bir şekilde sertleşmesi ve kalınlaşmasıyla karakterize otoimmün bir hastalıktır.

• Deri, akciğer, kalp, böbrekler ve sindirim sistemi gibi iç organları etkileyebilir.
• Esas problem, bağ dokuda kollajen üretiminin artmasıdır. Bu durum, organların esnekliğini kaybetmesine ve fonksiyonlarının bozulmasına neden olur.
• Damarların soğuğa karşı aşırı duyarlı olması, organların kan akışında ciddi problemlere yol açabilir.

Sistemik skleroz kimlerde daha sık görülür?

• Kadınlarda erkeklere oranla 6 kat daha fazla görülmektedir.
• En sık 30-50 yaş arasında ortaya çıkar.
• Tüm ırklarda görülse de, siyah ırkta hastalık daha şiddetli seyredebilir.

Sistemik sklerozun nedenleri nelerdir?

Kesin nedeni bilinmemekle birlikte, genetik ve çevresel faktörlerin rol oynadığı düşünülmektedir.

• Genetik yatkınlık önemli bir faktördür.
• Kimyasal maddeler, toksinler ve bazı enfeksiyonların hastalığı tetikleyebileceği düşünülmektedir.

Sistemik sklerozun türleri nelerdir?

Sistemik skleroz iki ana gruba ayrılır:

1. Lokalize skleroderma:
   • Sadece cilt ve cilt altı dokularını etkiler.
   • İç organ tutulumu yoktur, bu nedenle hayati tehdit oluşturmaz.
   • Çocukluk çağında başlayabilen lineer skleroderma, kol ve bacak gelişimini etkileyebilir.
2. Sistemik skleroz:
   • İç organ tutulumunun görüldüğü daha ciddi bir hastalık formudur.
   • Sınırlı ve yaygın olmak üzere ikiye ayrılır.
   • Sınırlı formda cilt tutulumu genellikle eller, yüz ve alt kol ile sınırlıdır.
   • Yaygın formda cilt tutulumu gövdeye kadar ilerleyebilir ve iç organ tutulum riski daha yüksektir.

Sistemik sklerozun belirtileri nelerdir?

Hastalığın en sık görülen belirtisi Raynaud fenomenidir.

• Soğuğa maruz kalınca parmaklarda solukluk, morarma ve kızarma görülür.
• Kan dolaşımı bozulduğu için parmak uçlarında üşüme ve uyuşma hissedilebilir.

Diğer yaygın belirtiler şunlardır:

• Ciltte sertleşme ve kalınlaşma:
  • Özellikle parmaklarda belirgindir ve “sklerodaktili” olarak adlandırılır.
  • Cilt parlak ve gergin bir görünüm alır.
  • Hastalık ilerledikçe yüzde çizgilenmeler, ağız açıklığında azalma, burunda sivrilme ve diş kayıpları görülebilir.
• Genişlemiş kırmızı damarlar (telanjektazi):
  • Eller, yüz ve tırnak çevresinde belirginleşebilir.
• Deri altında kalsiyum birikimi:
  • Cilt altında sert nodüller oluşabilir.
• Akciğer tutulumuna bağlı nefes darlığı ve kuru öksürük:
  • Akciğerlerin esnekliği azaldığından oksijen alımı zorlaşabilir.
• Böbrek damarlarında daralma ve yüksek tansiyon:
  • Skleroderma renal krizine yol açabilir.
• Sindirim sistemi problemleri:
  • Yutma güçlüğü, mide yanması (reflü), kabızlık ve bağırsak hareketlerinde düzensizlik görülebilir.
• Eklem ağrıları ve hareket kısıtlılığı:
  • Bağ dokusunun sertleşmesi nedeniyle eklem hareketleri kısıtlanabilir.

Sistemik skleroz nasıl teşhis edilir?

Tanı, hastanın şikayetleri ve fizik muayene bulgularına dayanır.

• Kan testleri:
  • ANA (antinükleer antikor) testi genellikle pozitiftir.
  • Anti-sentromer ve Anti-Scl-70 antikorları araştırılır.
• Radyolojik testler:
  • Akciğer tomografisi, yemek borusu grafisi ve ekokardiyografi yapılabilir.
• Gastrointestinal incelemeler:
  • Endoskopi, mide ve bağırsak tutulumunu değerlendirmek için kullanılır.

Sistemik skleroz nasıl tedavi edilir?

Hastalığı tamamen ortadan kaldıran kesin bir tedavi yoktur. Ancak, belirtileri hafifletmek ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak için çeşitli tedavi yöntemleri uygulanır.

• Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar (immünsüpresifler):
  • Mikotoksik mofetil, azatioprin ve siklofosfamid gibi ilaçlar kullanılabilir.
  • Şiddetli akciğer veya böbrek tutulumu olan hastalarda daha agresif tedaviler uygulanır.
• Damar genişletici ilaçlar:
  • Raynaud fenomenini hafifletmek ve kan dolaşımını iyileştirmek için kullanılır.
  • Kalsiyum kanal blokerleri (nifedipin, amlodipin) ve fosfodiesteraz inhibitörleri (sildenafil) gibi ilaçlar önerilir.
• Steroidler:
  • Eklemlerde ve ciltte belirgin iltihap olan hastalarda düşük doz kortikosteroidler kullanılabilir.
• Sindirim sistemi tedavisi:
  • Mide ve yemek borusu problemlerine yönelik reflü ilaçları verilir.
  • Bağırsak hareketlerini düzenleyen ilaçlar kullanılabilir.

Sistemik skleroz hastaları nelere dikkat etmelidir?

• Soğuktan korunmalıdır.
  • Özellikle kış aylarında eldiven giyilmeli, soğuk hava ile temastan kaçınılmalıdır.
  • Soğuk suyla ellerin yıkanması önerilmez.
• Güneşten korunmalıdır.
  • Hastalığın cilt üzerindeki etkilerini azaltmak için yüksek koruma faktörlü güneş kremleri kullanılmalıdır.
• Dengeli beslenme ve sağlıklı yaşam alışkanlıkları benimsenmelidir.
  • Sindirim sistemi etkilenebileceğinden, mide dostu besinler tercih edilmelidir.
  • Omega-3 içeren besinler bağışıklık sistemini destekleyebilir.
• Düzenli egzersiz yapılmalıdır.
  • Eklem sertliğini önlemek için hafif egzersizler önerilir.
• Düzenli doktor kontrolleri ihmal edilmemelidir.
  • İç organ tutulumu riski nedeniyle düzenli takip gereklidir.

Sonuç

Sistemik skleroz, erken teşhis ve uygun tedavi ile yönetilebilen bir hastalıktır. Hastalar yaşam tarzı değişiklikleri ve uygun ilaç tedavisi ile hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir ve yaşam kalitesini artırabilir.