Bu yazı Romatolog Dr. Selda Öktem tarafından kaleme alınmıştır. Herkesin anlayabilmesi amacıyla basitleştirilmiş ve sadeleştirilmiştir.
Retroperitoneal fibroz (RPF) periton (karın zarı) arkasındaki yağ dokusunun subakut veya kronik iltihabı sonucu gelişen fibrotik bir hastalıktır. Yani bu dokunun kronik inflamasyonu dokunun yapısının bozulmasına, fibrotik (yoğun kollajen içeren) bantların oluşmasına neden olur.
Hastaların çoğunda yüksek ateş, halsizlik, iştahsızlık ve kilo kaybı gibi sistemik belirtiler vardır. Genellikle böbrek lojlarında ve karında ağrı ile doktora başvururlar. İlk planda bu tanı akla gelmeyebilir çünkü oldukça nadir görülen bir durumdur.
Retroperitoneal fibroz (RPF) tanısı erken konulamaz ve olay ilerlerse zamanla bu fibrotik bantlar retroperitonda bulunan anatomik yapıları sıkıştırıp boğmaya başlar. Bunun sonucu olarak; üreterlerin tam tıkanmasıyla idrar çıkışının durmasına ve üre artışına, bacaklara giden damarların ayrım yerindeki tıkanıklıklar kalçadan aşağı kısmın kanlanmasında bozulmayla ağrı ve bacaklarda uyuşmaya, böbrek damarlarının tıkanmasıyla da şiddetli hipertansiyona yol açabilir.
Laboratuarda nonspesifik iltihap testleri olan sedimentasyon ve CRP yüksekliği vardır. Kansızlık ve lökosit artışı mevcuttur. Tanı bilgisayarlı tomografi veya MR ile retroperitondaki fibrotik kitlenin görülmesiyle konur.
İnflamasyonun tedavisi için steroidler ve immunsupresifler kullanılır. Bunlar özellikle akut başlangıçlı ve sistemik yakınmaları kuvvetli vakalarda gereklidir. Daha hafif ve sinsi seyirli vakalarda tek başına östrojen reseptör blokerlerinin de etkili olduğuna dair çalışmalar mevcuttur.
Fibrotik kitle nedeniyle üreterler tıkanmışsa veya diğer tıkayıcı tablolar gelişmişse mutlaka serbestleştirme ameliyatlarına ihtiyaç duyulur. Bazen ameliyat sonrası klinik tablo hızlanabilir ve mutlaka iyi bir kortizon ve immunsupresif tedavi düzenlenmelidir.