Bu yazı Romatolog Dr. Selda Öktem tarafından kaleme alınmıştır. Herkesin anlayabilmesi amacıyla basitleştirilmiş ve sadeleştirilmiştir.
Retroperitoneal Fibroz Nedir?
Retroperitoneal fibroz (RPF), karın zarı (periton) arkasındaki yağ dokusunda gelişen kronik iltihabi süreç sonucu, yoğun kollajen içeren fibrotik dokuların oluşmasıyla karakterize nadir bir hastalıktır.
• Bağışıklık sistemi kaynaklı iltihaplanma sonucu retroperitondaki yapılar baskı altına girer.
• İlerlemesi halinde idrar yollarını, damarları ve sinirleri sıkıştırarak ciddi komplikasyonlara neden olabilir.
• Erken tanı konmazsa, böbrek fonksiyonlarını bozarak organ hasarına yol açabilir.
RPF nadir görülen bir hastalık olduğu için ilk etapta akla gelmeyebilir, bu nedenle teşhis genellikle geç konulmaktadır.
Retroperitoneal Fibroz Belirtileri Nelerdir?
Hastalığın erken döneminde genel belirtiler ön plandadır, ilerleyen süreçte ise organlara baskı yaparak spesifik belirtilere yol açabilir.
Genel Belirtiler:
• Yüksek ateş ve halsizlik
• İştahsızlık ve kilo kaybı
• Böbrek bölgelerinde (böğür) ve karın alt kısmında ağrı
Organlara Baskı Sonucu Ortaya Çıkabilecek Belirtiler:
• Üreterlerin tıkanması: İdrar çıkışının durmasına, böbrek yetmezliğine ve üre artışına neden olabilir.
• Bacak damarlarının tıkanması: Bacaklarda uyuşma, soğukluk ve ağrı ile kendini gösterebilir.
• Böbrek damarlarının daralması: Şiddetli ve dirençli hipertansiyon gelişebilir.
Retroperitoneal Fibrozun Nedenleri Nelerdir?
RPF’nin kesin nedeni bilinmemekle birlikte, bağışıklık sisteminin anormal çalışması sonucu gelişen otoimmün bir süreç olduğu düşünülmektedir.
Bazı tetikleyici faktörler şunlardır:
• İdiopatik RPF (Sebebi bilinmeyen olgular) – Tüm vakaların %70’ini oluşturur.
• Kronik enfeksiyonlar
• Bazı kanser türleri (Lenfoma, Ürotelyal karsinom vb.)
• Bazı ilaçlar (Beta-blokerler, ergot türevleri, bazı antiinflamatuar ilaçlar)
• Ateroskleroz ve damar hastalıkları
• Bağışıklık sistemi hastalıkları (Otoimmün süreçler)
Retroperitoneal Fibroz Nasıl Teşhis Edilir?
RPF tanısı koymak için hastanın klinik semptomları ve radyolojik görüntüleme yöntemleri değerlendirilir.
Laboratuvar Testleri:
• İltihap belirteçleri (CRP, ESR) yüksektir.
• Lökosit artışı ve kansızlık (anemi) görülebilir.
Görüntüleme Yöntemleri:
• Bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans (MR): Retroperitonda fibrotik doku ve kitlenin varlığını gösterir.
• Ultrasonografi: Böbrek fonksiyonlarının etkilenip etkilenmediğini değerlendirir.
Retroperitoneal Fibroz Tedavisi Nasıl Yapılır?
Tedavide temel hedef iltihabın kontrol altına alınması ve organ sıkışmalarının önlenmesidir.
1. İltihabı Baskılayan Tedaviler
• Kortikosteroidler (Prednizolon): Hastalığın erken döneminde iltihabı kontrol altına almak için kullanılır.
• Bağışıklık baskılayıcı ilaçlar (immünsüpresifler):
- Metotreksat
- Azatioprin
- Mikofenolat mofetil
• Östrojen reseptör blokerleri: Hafif vakalarda etkili olduğu gösterilmiştir.
2. Cerrahi Müdahale ve Girişimsel Tedaviler
Eğer retroperitoneal fibrozun neden olduğu bası organ fonksiyonlarını ciddi şekilde etkiliyorsa, cerrahi müdahale gerekebilir.
• Üreterlerin tıkanması durumunda: Üreterleri serbestleştirmek için cerrahi müdahale yapılabilir.
• Böbrek yetmezliği gelişmişse: Böbrek fonksiyonlarını korumak için idrar yollarına stent takılabilir.
• Damar tıkanıklıkları oluşmuşsa: Balon anjiyoplasti veya stentleme işlemleri uygulanabilir.
3. Destekleyici Tedaviler ve Yaşam Tarzı Değişiklikleri
• Düşük tuzlu ve sağlıklı beslenme
• Hareketli bir yaşam tarzı benimsemek
• Düzenli tansiyon ve böbrek fonksiyon takibi yapmak
Retroperitoneal Fibroz ile Yaşam
RPF kronik bir hastalık olduğu için düzenli takip ve erken tedavi çok önemlidir.
• Hastalığın ilerlemesini önlemek için romatoloji uzmanı tarafından düzenli kontroller yapılmalıdır.
• Tedaviye erken başlanırsa, organ fonksiyonlarını koruma şansı artar.
• Cerrahi müdahale gerektiren vakalarda, ameliyat sonrası dikkatli takip şarttır.
Sonuç
Retroperitoneal fibroz, bağışıklık sisteminin anormal çalışmasıyla gelişen nadir ve ciddi bir hastalıktır. Erken teşhis edilmezse böbrek yetmezliği, damar tıkanıklıkları ve hipertansiyon gibi hayati tehlike oluşturan komplikasyonlara yol açabilir.
Steroidler, bağışıklık baskılayıcı ilaçlar ve gerektiğinde cerrahi müdahale ile hastalık kontrol altına alınabilir. Düzenli takip ve erken müdahale ile hastaların yaşam kalitesi artırılabilir.